PIEL DE MARIPOSA

 El 25 de octubre se celebra el Día Internacional de la Piel de Mariposa o Epidermólisis Bullosa, una enfermedad rara de la piel.

¿En qué consiste la enfermedad de la Piel de Mariposa?

La Epidermólisis Bullosa (EB) o Piel de Mariposa es una enfermedad rara, genética e incurable caracterizada por la extrema fragilidad de la piel y de las mucosas ante el más mínimo roce, causando ampollas, heridas, desprendimiento de la piel y dolor en todo el cuerpo.

Las células epidérmicas están conectadas entre sí por puentes de unión intercelular y están unidas a la dermis a través de la membrana basal. Allí se encuentran los hemidesmosomas, que unen la epidermis a través de los filamentos de anclaje, constituidos por proteínas.Debido a la Epidermólisis Bullosa se produce la alteración de la función de estas proteínas, generando la formación de ampollas.

Es una patología hereditaria, que se transmite generalmente de padres a hijos, la cual se manifiesta en el nacimiento o en los primeros meses de vida. Las personas que padecen esta enfermedad deben vendar su cuerpo para evitar roces, ya que cualquier golpe o contusión leve puede provocar heridas muy dolorosas.

Los tipos de Epidermólisis Bullosa son los siguientes:

• Simple: es el tipo que reviste menos gravedad, debido a que la rotura de la piel se produce en la epidermis y las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido.
• Juntural: las ampollas aparecen entre la capa externa e interna de la piel, con varios grados de gravedad. Es considerado el tipo menos frecuente.
• Distrófica: las ampollas se generan en la capa más profunda de la piel o dermis. Al cicatrizar las heridas se producen retracciones en las articulaciones, dificultando el movimiento. Pueden aparecer ampollas en las mucosas de la boca, la faringe, el intestino, el estómago, las vías urinarias y respiratorias, la córnea y el interior de los párpados.

A continuación mencionamos los principales síntomas de esta enfermedad rara:

• Picazón o prurito.
• Cicatrices hipertróficas.
• Formación de quistes en los poros de la piel (quistes de Millium).
• Dificultad para comer, debido a las ampollas que se generan en la boca y el aparato digestivo.
• Anemia por deficiencia de hierro (anemia ferropénica).
• Engrosamiento de la capa externa de la piel (Hiperqueratosis).
• Alopecia cicatricial.
• Anomalías dentales.
• Sindactilia de manos y pies.
• Sudoración excesiva.

¿Cómo explicar la Piel de Mariposa?

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